Ачааллаж байна…
Immunobullous diseases of the skin
Арьс буюу салст бүрхүүлийн өвөрмөц антигений эсрэг чиглэсэн, цусанд эргэлдэх аутоэсрэгбие илэрч, цэврүү буюу шалбархай үүсэх шинжээр илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Хомхой хэлбэрийн дерматит нь ихэвчлэн мөчдийн жийгч гадаргуу, өгзөг ба нуруун дээр тэгш хэмтэйгээр бөөгнөрсөн, хүчтэй загатнадаг гүвдрүү, цэврүү буюу цэлцрүүний дахилтат тууралтаар илэрдэг дархлааны цэлцрүүт арьсны өвчин юм. Анхдагч гэмтэл ихэвчлэн зулгаралтаар далдлагдана. Хоол хүнсний глютенд үзүүлэх, бүрэн тайлбарлагдаагүй хэвийн бус хариу урвал нь эдийн ба эпидермисийн трансглутаминазын эсрэг аутоэсрэгбие үүсэх ба дермисийн хөхлөгт IgA мөхлөгт хэлбэрээр хуримтлахыг сэдээнэ. Өвчин нь глютенд мэдрэг энтеропатитай хүчтэй холбоотой бөгөөд энэ нь өлөн гэдэсний хучуур эдийн хөнгөн үрэвслээс эхлээд гэдэсний сэмж бүрэн хатингарших (целиаки) хүртэл янз бүр байж болно.
Dermatitis herpetiformis is an immunobullous skin characterised by recurrent eruptions of intensely itchy papules, vesicles or bullae, which are typically grouped symmetrically on the extensor surfaces of the limbs and on the buttocks and back. The primary lesions are frequently obscured by excoriation. An incompletely understood abnormal response to dietary gluten provokes the formation of autoantibodies to tissue and epidermal transglutaminases and granular deposition of IgA in dermal papillae. The disease is strongly associated with gluten-sensitive enteropathy, which can range from mild jejunal epithelial inflammation to total villous atrophy (coeliac disease).
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Хомхой хэлбэрийн дерматит нь голчлон Европ гаралтай хүн амд тохиолддог, дархлааны цэлцрүүт архаг арьсны өвчин юм; Африк ба Азийн хүн амд ховор тохиолддог. Өвчин ихэвчлэн насанд хүрэгчийн эрт үед эхэлнэ. Энэ нь глютенд мэдрэг энтеропатитай холбоотой бөгөөд түүний хүнд зэрэг нь өлөн гэдэсний хучуур эдийн хөнгөн үрэвслээс эхлээд гэдэсний сэмж бүрэн хатингарших (целиаки) хүртэл янз бүр байж болно. Өвчин ихэвчлэн өвдөг, тохой ба ууцны хэсэгт тэгш хэмтэй тархсан, хүчтэй загатнадаг цэврүү буюу чонон хөрвөс төст товруугаар эхэлнэ. Салст бүрхүүл хамрагдах нь ховор. Өвчний яг шалтгаан тодорхойгүй боловч энэ нь хоол хүнсэнд глютен агуулагдахад үзүүлэх хариу урвалаар дамжин үүсдэг бөгөөд дермисийн хөхлөгт IgA мөхлөгт хэлбэрээр хуримтлахаар илэрдэг ба энэ нь TG3 трансглутаминазтай холбоотой байж болзошгүй. Глютенд мэдрэг энтеропати ба хомхой хэлбэрийн дерматитын аль алинд нь трансглутаминазын эсрэг эргэлдэх аутоэсрэгбие илэрдэг; хомхой хэлбэрийн дерматитын үед эдгээр нь TG3-ын эсрэг IgA эсрэгбие юм.
Оношийг дермисийн хөхлөг дотор бичил буглаа үүсгэсэн нейтрофил ба эозинофил, эпидермисийн доорх цэврүү ба цэлцрүү илрүүлдэг гистопатологийн стандарт шинжилгээгээр баталгаажуулна. Шууд иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр дермисийн хөхлөгт мөхлөгт IgA илэрнэ; шууд бус иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр ретикулин ба эндомизийн эсрэг эргэлдэх эсрэгбие илэрнэ.
Дапсон өвчнийг дарангуйлахад хурдан үр дүнгээ өгдөг боловч сонголтын эмчилгээ нь глютенгүй хатуу хоолны дэглэм бөгөөд энэ нь өвчнийг бүрэн арилгаж болох ч үүнд дунджаар хоёр жил шаардагдана. Глютенд дахин өртөх нь дахилтад хүргэдэг тул глютенгүй хоолны дэглэмийг насан туршдаа үргэлжлүүлэх ёстой. Хомхой хэлбэрийн дерматиттай өвчтөнд лимфом үүсэх эрсдэл ихэсдэг бөгөөд глютенгүй хоолны дэглэм энэ эрсдэлийг бууруулдаг бололтой.
Dermatitis herpetiformis is a chronic immunobullous skin disease which occurs predominantly in populations of European ancestry; it is rare in African and Asian populations. Onset usually occurs during early adulthood. It is associated with gluten-sensitive enteropathy, which can range in severity from mild jejunal epithelial inflammation to total villous atrophy (coeliac disease). The disease usually begins with intensely itchy vesicles or urticated plaques distributed symmetrically over the knees, elbows and sacral region. Mucosal involvement is rare. The exact causes of the disease are unknown but it is mediated by a response to the presence of gluten in the diet and is characterised by granular IgA deposits in dermal papillae, possibly associated with the transglutaminase TG3. There are circulating autoantibodies to transglutaminases both in gluten-sensitive enteropathy and in dermatitis herpetiformis; in dermatitis herpetiformis these are IgA antibodies toTG3.
Diagnosis is confirmed by standard histopathology which shows neutrophils and eosinophils within dermal papillae forming microabscesses, subepidermal vesicles and bullae. Direct immunofluorescence shows granular IgA in the dermal papillae; indirect immunofluorescence shows circulating antibodies to reticulin and endomysium.
Dapsone is rapidly effective in suppressing the disease but the treatment of choice is a strict gluten free diet which can lead to complete resolution, although this takes on average two years to achieve. Re-exposure to gluten leads to relapse and so a gluten free diet must be continued life-long. Patients with dermatitis herpetiformis have an increased risk of lymphoma, which appears to be lessened by a gluten free diet.
ICD-10-тай харгалзах код