Ачааллаж байна…
Multiple developmental anomalies or syndromes
Биеийн нэгээс олон тогтолцоог хамарсан нийлмэл хөгжлийн гажиг
Тодорхойлолт
Төрөхийн өмнөх үед бэлэг эрхтэн зөв хөгжөөгүйгээс үүдэлтэй аливаа байдал.
Any condition caused by failure of the genitals to correctly develop during the antenatal period.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Бусад талаараа эрэгтэй фенотип ба хэвийн кариотиптэй хүнд төмсөгний эд төрөлхөөс бүрэн байхгүй байх шинжээр илэрдэг, бэлгийн булчирхайн хөгжлийн ховор 46,XY эмгэг. Үүнээс гадна төмсөггүй өвчтөнд жижиг шодой элбэг илэрдэг. Дааврын онцлог шинжид гонадотропины (ялангуяа FSH (уутанцар сэдээгч даавар) суурь түвшин ихсэх, тестостероны агууламж бага байх, мөн hCG (хүний хорионы гонадотропин) хэрэглэхэд сийвэн дэх тестостерон ихсэхгүй байх зэрэг орно. GnRH (гонадотропин ялгаруулах даавар) сэдээх сорил нь FSH ба LH-ийн (шар бие үүсгэх даавар) түвшинг удаан хугацаанд ихэсгэнэ.
A rare 46,XY disorder of gonadal development characterized by congenital complete absence of testicular tissue in an individual with an otherwise male phenotype and normal karyotype. In addition, a small penis is a frequent finding in anorchid patients. Typical hormonal characteristics are elevated basal levels of gonadotropins (especially FSH (follicle-stimulating hormone), low concentration of testosterone, and lack of increase of plasma testosterone in response to hCG (human chorionic gonadotropin) administration. The GnRH (gonadotropin-releasing hormone) stimulation test induces a prolonged increase in FSH and LH (luteinizing hormone) levels.
ICD-10-тай харгалзах код