ICD-11

Хайх…⌘K

/

18 505 ангилал · монгол, англи нэр, синоним

ICD-11

Хөгжлийн олон гажиг буюу хамшинж LD20–LD2Z

Multiple developmental anomalies or syndromes

Тодорхойлолт

Биеийн нэгээс олон тогтолцоог хамарсан нийлмэл хөгжлийн гажиг

LD20Төв мэдрэлийн тогтолцооны гажиг гол шинж болох хамшинж (Syndromes with central nervous system anomalies as a major feature)
LD21Нүдний гажиг гол шинж болох хамшинж (Syndromes with eye anomalies as a major feature)
LD22Шүдний гажиг гол шинж болох хамшинж (Syndromes with dental anomalies as a major feature)
LD23Судасны гажиг гол шинж болох хамшинж (Syndromes with vascular anomalies as a major feature)
LD24Араг ясны гажиг гол шинж болох хамшинж (Syndromes with skeletal anomalies as a major feature)
LD25Нүүр буюу мөчний гажиг гол шинж болох хамшинж (Syndromes with face or limb anomalies as a major feature)
LD26Мөчний гажиг гол шинж болох хамшинж (Syndromes with limb anomalies as a major feature)
LD27Арьс буюу салстын гажиг гол шинж болох хамшинж (Syndromes with skin or mucosal anomalies as a major feature)
LD28Холбогч эдийн өөрчлөлт гол шинж болох хамшинж (Syndromes with connective tissue involvement as a major feature)
LD29Таргалалт гол шинж болох хамшинж (Syndromes with obesity as a major feature)
LD2AБэлгийн хөгжлийн гажигт эмгэг (Malformative disorders of sex development)
LD2BЭрт хөгшрөлтийн төрх гол шинж болох хамшинж (Syndromes with premature ageing appearance as a major feature)
LD2CХэт өсөлтийн хамшинж (Overgrowth syndromes)
LD2DФакоматоз буюу хамартом-хавдарт хамшинж (Phakomatoses or hamartoneoplastic syndromes)
LD2EБодисын солилцооны төрөлх хямралаас үүдэлтэй бүтцийн гажигтай хамшинж (Syndromes with structural anomalies due to inborn errors of metabolism)
LD2FАль нэг тогтолцоо давамгайлан хамраагүй бүтцийн олон гажигтай хамшинж (Syndromes with multiple structural anomalies, without predominant body system involvement)
LD2GЗалгаа ихэр (Conjoined twins)
LD2HХамшинжит удамшлын дүлий (Syndromic genetic deafness)
LD2YХөгжлийн бусад тодорхой олон гажиг буюу хамшинж (Other specified multiple developmental anomalies or syndromes)
LD2ZХөгжлийн олон гажиг буюу хамшинж, тодорхойгүй (Multiple developmental anomalies or syndromes, unspecified)

ICD-10-тай харгалзах код

XVII

Дэд ангилал

Өөр хэсэгт ангилсан

Тодорхойлолт

Нялх хүүхдийн гавлын хэсгүүд хугацаанаасаа өмнө нийлснээс үүдэлтэй аливаа хамшинж. Эдгээр хамшинж нь гавлын төрх алдагдуулах нөхөх өсөлтөөр илэрнэ. Эдгээр хамшинж мөн өглөө улам дордох байнгын толгой өвдөлт, дахилтат бөөлжилт, толгой-гавлын хэмжээний үл нийцэл, гавал доторх даралт ихсэх, харааны мэдрэлийн хатингар, сохрол буюу хөгжлийн хоцрогдлоор илэрч болно.

Any syndrome caused by premature fusing of sections of the infant skull. These syndromes are characterised by disfiguring compensatory growth of the skull. These syndromes may also present with frequent worsening morning headache, recurrent vomiting, cephalocranial disproportion, raised intracranial pressure, optic atrophy, blindness, or developmental delay.

Хамаарахгүй (Exclusions)

ICD-10-тай харгалзах код

Q75.8

Дэд ангилал

Өөр хэсэгт ангилсан

LD25.3Гавал-нүүрний дизостоз (Craniofacial dysostoses)

Тодорхойлолт

Пфайфферийн хамшинж (FGFR1 ба 2 генийн мутацитай холбоотой) нь битүү зулай хавсран илэрдэг, битүү зулайн хамшинжит хэлбэр юм. Ихэвчлэн пансиностоз илэрнэ. Нүүрний дунд хэсгийн хүнд хипоплази. Гарын ба хөлийн эрхий хуруу өргөн, хазайсан, гар ба хөлийн хуруу хэсэгчлэн наалдсан байна. Заримдаа тархи усжих, мөн нүд хүчтэй бүлтийх, тохойн үе барьцалдах шинж илэрч болно.

Pfeiffer syndrome (associated with mutations in the FGFR1 and 2 gene) is a syndromic form of craniosynostosis characterised by the association of craniosynostosis. Often pansynostosis. Severe midface hypoplasia. Broad and deviated thumbs and big toes, and partial syndactyly of the fingers and toes. Hydrocephaly may be found occasionally, along with severe ocular proptosis, ankylosed elbows.

Хамаарахгүй (Exclusions)

Пфайфферын өвчин

ICD-10-тай харгалзах код

Q75.8