Congenital or constitutional haemorrhagic condition
Цус бүлэгнэх механизмын гажиг, эсвэл цусны судасны бүтцийн согог үүсгэдэг гажигт хүргэдэг, төрөхийн өмнөх үед үүссэн хүчин зүйлс буюу удамшлын генетикийн хүчин зүйлсээс үүдэлтэй байдал. Энэ өвчин нь аяндаа цус алдах буюу цус хурах шинжээр илэрнэ.
Тодорхойлолт
VIII хүчин зүйл дутагдсанаас цусны бүлэгнэлт хангалтгүй болоход хүргэдэг, удамшлын генийн мутациас үүдэлтэй өвчин. Энэ өвчин нь цус алдалт ба цус хурах нь ихсэх шинжээр илэрнэ. Оношийг генетикийн шинжилгээгээр мутаци илрүүлж баталгаажуулна.
A disease caused by a genetically inherited mutation leading to a deficiency in clotting due to lack of factor VIII. This disease is characterised by increasing haemorrhaging and bruising. Confirmation is by identification of mutations by genetic testing.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
VIII хүчин зүйл дутагдсанаас цусны бүлэгнэлт хангалтгүй болоход хүргэдэг, удамшлын генийн мутациас үүдэлтэй өвчин. Энэ өвчний үед мөн цус сэлбүүлэхэд VIII хүчин зүйлийн эсрэг саатуулагч эсрэгбие үүсдэг. VIII хүчин зүйлийн эсрэг саатуулагч эсрэгбие нь бие VIII хүчин зүйлийг харь бодис гэж таньснаар үүсдэг тул VIII хүчин зүйлийн дусал тариа үр дүнгүй болдог. Энэ өвчин нь цус алдалт ба цус хурах нь ихсэх шинжээр илэрнэ. Оношийг генетикийн шинжилгээгээр мутаци илрүүлж баталгаажуулна.
A disease caused by a genetically inherited mutation leading to a deficiency in clotting due to lack of factor VIII. This disease also causes anti-factor VIII inhibitor antibodies to be produced when receiving transfusions. Anti-factor VIII inhibitor antibodies develop as the body recognises the factor VIII as foreign, therefore deeming factor VIII infusions ineffective. This disease is characterised by increasing haemorrhaging and bruising. Confirmation is by identification of mutations by genetic testing.
ICD-10-тай харгалзах код