Ачааллаж байна…
Immunobullous diseases of the skin
Арьс буюу салст бүрхүүлийн өвөрмөц антигений эсрэг чиглэсэн, цусанд эргэлдэх аутоэсрэгбие илэрч, цэврүү буюу шалбархай үүсэх шинжээр илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Цэврүүтэлт нь арьс ба салст бүрхүүлд цэврүү үүсэх шинжээр илэрдэг архаг аутоиммун арьсны өвчний бүлэг юм. Өвчний яг шалтгаан тодорхойгүй боловч өвчин нь десмосомын бүрэлдэхүүний эсрэг аутоэсрэгбиеэр дамжина. Эмнэлзүйн гурван хэлбэрийг тодорхойлсон. Жирийн цэврүүтэлт, навчин цэврүүтэлт ба ургалтат цэврүүтэлт. Бусад хувилбар бас байдаг, тухайлбал эс хоорондын IgA дерматоз ба паранеопласт цэврүүтэлт.
Pemphigus is a group of chronic autoimmune skin diseases characterised by blister formation on the skin and the mucous membranes. The exact causes of the disease are unknown but the disease is mediated by auto-antibodies to desmosome components. Three clinical forms have been characterised. Pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus and pemphigus vegetans. Other variants exist, namely intercellular IgA dermatosis and paraneoplastic pemphigus.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Паранеопласт цэврүүтэлт нь зөвхөн арьс ба салст бүрхүүлд төдийгүй амьсгалын тогтолцоо зэрэг бусад эрхтэнд цэврүү ба шалбархай үүсэх шинжээр илэрдэг, хүнд, ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг аутоиммун өвчин юм. Десмосом ба гемидесмосомын янз бүрийн плакин бүрэлдэхүүн болон протеазын саатуулагч болох альфа-2-макроглобулин төст-1 уургийн эсрэг аутоэсрэгбие бүгд түүний эмгэг жамд оролцдог нь тогтоогдсон. Энэ нь тунгалгийн эсийн төлжилт өвчинтэй хүчтэй холбоотой.
Paraneoplastic pemphigus is a severe, often fatal autoimmune disease characterised by blisters and erosions not only on the skin and the mucous membranes but also involving other organs including the respiratory system. Auto-antibodies to a variety of plakin components of desmosomes and hemidesmosomes and to the protease inhibitor, Alpha-2-macroglobulin-like-1 protein, have all been implicated in its pathogenesis. It is strongly associated with lymphoproliferative disease.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Паранеопласт цэврүүтэлт нь аутоэсрэгбие хэвийн давхраат хавтгай ба шилжилтийн хучуур эдтэй урвалд ордог аутоиммун өвчин юм. Аутоэсрэгбие нь десмосом ба гемидесмосомын эс доторх бэхэлгээний товруунд байдаг янз бүрийн плакин молекул, тухайлбал десмоплакин-1 (250 kD), энвоплакин (210 kD), периплакин (190 kD), плектин (500 kDa) ба BP230/BPAg1 (230-kDa)-ийг онилно; зарим тохиолдолд мөн цэврүүтэлтийн адил десмоглеин 3 ба 1-ийг онилно. Паранеопласт цэврүүтэлт нь улайлт, ширшил үлд төст гүвдрүү, бай хэлбэрийн гэмтэл, цэврүү ба шалбархай холилдсон олон хэлбэрт арьсны тууралт, мөн өвдөлттэй, эмчилгээнд тэсвэртэй ам-залгиурын шалбархай бүхий салст бүрхүүлийн хүнд гэмтэл, түүнчлэн налих, хамрын ба бэлэг эрхтний салст бүрхүүлийн гэмтлээр илэрнэ. Оношийг акантолиз ба кератиноцитын үхжил бүхий суурь давхаргын дээрх ан цав, эсвэл вакуолт хил заагийн дерматитыг харуулах гистопатологийн шинжилгээгээр тавина. Шууд иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр суурь мембраны бүс ба хучуур эсийн гадаргуу дээр иммуноглобулин ба/буюу комплемент илэрнэ. Шууд бус иммунофлуоресценцийн шинжилгээ арьс, салст бүрхүүл ба шилжилтийн (давсагны) хучуур эдийг субстрат болгоход эерэг гарна. Хамгийн түгээмэл хавсарсан хорт хавдар нь В-эсийн тунгалгийн эсийн төлжилт эмгэг, ялангуяа Хожкины бус лимфом ба лимфоцитын архаг лейкоз боловч тимом ба Кастлманы өвчин зэрэг хоргүй буюу бага зэргийн хавдартай хавсарч илэрч болно. Өвчин ихэвчлэн арьс ба салст бүрхүүлийн гэмтлийн хүндрэл, эсвэл амьсгалын замын өвчний улмаас үхэлд хүргэдэг.
Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune disease in which autoantibodies react with normal stratified squamous and transitional epithelia. The autoantibodies target various plakin molecules, namely desmoplakin-1 (250 kD), envoplakin (210 kD), periplakin (190 kD), plectin (500 kDa) and the BP230/BPAg1 (230-kDa), present in the intracellular attachment plaques of desmosomes and hemidesmosomes; they also in some cases target desmoglein 3 and 1, as in pemphigus. Paraneoplastic pemphigus is characterized by a polymorphic cutaneous eruption with a mixture of erythema, lichenoid papules, target lesions, blisters and erosion, and severe mucosal involvement with painful, intractable oropharyngeal erosions also of conjunctival, nasal and genital mucosae. Diagnosis is made by histopathology showing suprabasal clefting with acantholysis and necrosis of keratinocytes or vacuolar interface dermatitis. Direct immunofluorescence reveals immunoglobulin and/or complement at the basement membrane zone and surface of epithelioocytes. Indirect immunofluorescence is positive with skin, mucosa and transitional (bladder) epithelium as substrate. The most common associated malignancies are B cell lymphoproliferative disorders, particularly non-Hodgkin lymphoma and chronic lymphocytic leukaemia, but it may be seen in association with benign or low grade neoplasia including thymoma and Castleman’s disease. The disease is usually fatal either from the complications of the skin and mucosal involvement or from respiratory disease.
ICD-10-тай харгалзах код
Өөр хэсэгт ангилсан