Ачааллаж байна…
Immunobullous diseases of the skin
Арьс буюу салст бүрхүүлийн өвөрмөц антигений эсрэг чиглэсэн, цусанд эргэлдэх аутоэсрэгбие илэрч, цэврүү буюу шалбархай үүсэх шинжээр илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Дархлааны цэлцрүүт өвчний пемфигойд бүлэг нь эпидермисийн суурь мембраны бүсийн эсрэг IgG эсрэгбие үүсэх шинжээр илэрдэг бөгөөд энэ нь эпидермисийн доорх ан цав үүсэхэд хүргэж, эмнэлзүйд арьс буюу салст бүрхүүлийн цэврүү эсвэл шалбархай хэлбэрээр илэрнэ.
The pemphigoid group of immunobullous diseases is characterised by the production of IgG antibodies to the epidermal basement membrane zone, leading to subepidermal clefts which are clinically manifest as blisters or erosions of skin or mucous membranes.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Цэлцрүүт пемфигойд нь барууны орнуудад хамгийн түгээмэл аутоиммун цэврүүт өвчин юм. Энэ нь голчлон өндөр настанд тохиолдох ба ихэвчлэн загатнаатай, чонон хөрвөс төст улайлтаар эхэлж, улмаар бүтэн, чинэрсэн цэврүүний өргөн тархсан тууралт болж хувирна. Энэ нь заримдаа салст бүрхүүлийг хамарч болно. Энэ нь суурь мембраны бүсийн эсрэг IgG эсрэгбиеэр илэрдэг бөгөөд энэ нь эпидермисийн доорх ан цав үүсэхэд хүргэж, эмнэлзүйд цэврүү хэлбэрээр илэрнэ.
Bullous pemphigoid is the most common autoimmune blistering disease in the Western world. It chiefly affects the elderly and typically presents with a pruritic urticated erythema which evolves into a widespread eruption of intact tense blisters. It can sometimes involve mucous membranes. It is characterised by IgG antibodies to the basement membrane zone, leading to subepidermal clefts that are clinically manifest as blisters.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Цэлцрүүт пемфигойд ихэвчлэн 60-аас дээш насны хүмүүст тохиолдох бөгөөд өвчин эхлэх насны медиан ойролцоогоор 80 байна. Ховор тохиолдолд хүүхэд ба залуу насанд хүрэгчдэд илэрч болно. Барууны орнуудаас мэдээлсэн өвчлөл 7-40 тохиолдол/сая хүн ам/жил байх бөгөөд хамгийн өндөр тоог Их Британиас мэдээлсэн. Өвчин ихэвчлэн загатнаатай, чонон хөрвөс төст улайлтаар илэрч, улмаар арьсан дээр том, чинэрсэн цэврүү үүснэ. Цэлцрүү үүсэхээс өмнөх загатнаатай үе шат хэдэн сар үргэлжилж болох бөгөөд зарим тохиолдолд цэврүү эмнэлзүйд огт илрэхгүй байж болно. Дерм-эпидермисийн заагт холбогддог IgG аутоэсрэгбие ийлдсэнд эргэлдэнэ. Эсрэгбие нь гемидесмосомын хоёр гол аутоантиген болох BP230/BPAg1 ба BP180/BPAg2/коллаген XVII-ийн эсрэг чиглэнэ. BP230 нь эс доторх, BP180 нь мембран дамнасан бөгөөд NC16 A гэсэн чухал антиген эпитоптой. Оношийг эозинофили бүхий эпидермисийн доорх салалтыг харуулах гистопатологийн шинжилгээ ба эпидермисийн суурь мембраны бүсийн дагуу IgG ба/буюу C3-ын шугаман хуримтлалыг харуулах арьс ба ийлдсийн иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр тавина. ELISA ба вестерн блот зэрэг бусад лабораторийн шинжилгээгээр өвөрмөц эсрэгбиеийг тодорхойлдог боловч эдгээр нь ердийн байдлаар хийгддэггүй. Өвчний идэвх нь BP180-ELISA титртэй хамааралтай байж болох гэж үздэг боловч иммунофлуоресценцээр илрүүлсэн эсрэгбиеийн титртэй хамааралгүй. Пемфигойдын үед нас баралт ихэссэн байдаг бөгөөд энэ нь голчлон дархлаа дарангуйлах эмчилгээний гаж нөлөөтэй холбоотой. Оношлогдох үеийн өндөр нас ба бусад хавсарсан өвчин, ялангуяа мэдрэлийн өвчин байх зэрэг хүчин зүйлс муу тавилантай холбоотой.
Bullous pemphigoid usually affects individuals older than 60 with a median age of onset of around 80. It may rarely appear in children and younger adults. Incidence reports from the Western world range from 7-40 cases/million population/year, with highest numbers reported from the United Kingdom. The disease often presents with a pruritic urticated erythema which is then followed by the appearance of large tense blisters on the skin. The pruritic pre-bullous stage may last several months and in some cases the blisters may never become clinically apparent. IgG autoantibodies which bind to the dermoepidermal junction circulate in serum. The antibodies are directed at two major hemidesmosomal autoantigens, namely BP230/BPAg1 and BP180/BPAg2/collagen XVII. BP230 is intracellular and BP180 is transmembranous, with an important antigenic epitope, NC16 A. Diagnosis is made by histopathology that shows a subepidermal separation with eosinophilia, and immunofluorescence studies of skin and serum that show linear deposition of IgG and/or C3 along the epidermal basement membrane zone. Other laboratory tests such as ELISA and Western blotting characterize the specific antibodies but are not routinely available. It is suggested that disease activity may be correlated with BP180-ELISA titres but there is no correlation with antibody titres detected with immunofluorescence. Mortality is increased in pemphigoid and is mainly due to side effects of immunosuppressive treatment. Factors such as older age at diagnosis and presence of other co-morbidities, in particular neurological diseases, are related to poor prognosis.
ICD-10-тай харгалзах код