Ачааллаж байна…
Immunobullous diseases of the skin
Арьс буюу салст бүрхүүлийн өвөрмөц антигений эсрэг чиглэсэн, цусанд эргэлдэх аутоэсрэгбие илэрч, цэврүү буюу шалбархай үүсэх шинжээр илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Дархлааны цэлцрүүт өвчний пемфигойд бүлэг нь эпидермисийн суурь мембраны бүсийн эсрэг IgG эсрэгбие үүсэх шинжээр илэрдэг бөгөөд энэ нь эпидермисийн доорх ан цав үүсэхэд хүргэж, эмнэлзүйд арьс буюу салст бүрхүүлийн цэврүү эсвэл шалбархай хэлбэрээр илэрнэ.
The pemphigoid group of immunobullous diseases is characterised by the production of IgG antibodies to the epidermal basement membrane zone, leading to subepidermal clefts which are clinically manifest as blisters or erosions of skin or mucous membranes.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Салст бүрхүүлийн пемфигойд (MMP) нь салст бүрхүүл ба арьсны суурь мембраны бүсийн (BMZ) антигений эсрэг аутоэсрэгбие хучуур эдийн доор цэврүү үүсгэдэг, голчлон салст бүрхүүлийг хамардаг аутоиммун өвчний олон төрлийн бүлгийг хамарна. MMP нь коньюнктиваар (нүдний пемфигойд) буюу амны хөндийгөөр (амны хөндийн пемфигойд) хязгаарлагдаж болно. Арьс хамрагдах үед энэ нь ерөнхийдөө цэлцрүүт пемфигойдыг бодвол бага тархалттай, бага нүүдэлтэй байна. MMP нь архаг явцтай бөгөөд хүнд сорвижилтод хүргэж, улмаар хараа алдах ба улаан хоолойн нарийсал үүсэх эрсдэлтэй.
Mucous membrane pemphigoid (MMP) encompasses a heterogeneous group of mucous membrane-dominated autoimmune diseases in which autoantibodies to antigens of the basement membrane zone (BMZ) of mucous membranes and the skin result in subepithelial blistering. MMP may be limited to the conjunctivae (ocular pemphigoid) or to the oral cavity (oral pemphigoid). When the skin is involved, it is generally less extensive and less migratory than in bullous pemphigoid. MMP follows a chronic course and may lead to severe scarring with the attendant risks of loss of vision and oesophageal strictures.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Салст бүрхүүлийн пемфигойд (MMP) нь салст бүрхүүл ба арьсны суурь мембраны бүсийн (BMZ) антигений эсрэг аутоэсрэгбие хучуур эдийн доор цэврүү үүсгэдэг, голчлон салст бүрхүүлийг хамардаг аутоиммун өвчний олон төрлийн бүлгийг хамарна. BMZ-ийн янз бүрийн аутоантигенд IgG ба/буюу IgA аутоэсрэгбие буюу C3 чиглэнэ; энэ харилцан үйлчлэл нь иммунофлуоресценцийн шинжилгээнд BMZ-ийн дагуух шугаман зурвас хэлбэрээр харагдана.
MMP үүсэх яг механизм бүрэн тайлбарлагдаагүй байна. MMP нь коньюнктиваар (нүдний пемфигойд) буюу амны хөндийгөөр (амны хөндийн пемфигойд) хязгаарлагдаж болно. Арьс хамрагдах үед энэ нь ерөнхийдөө цэлцрүүт пемфигойдыг бодвол бага тархалттай, бага нүүдэлтэй байна. Оодой буюу шодойн MMP харьцангуй цөөн тохиолддог бөгөөд оношлоход хүндрэл учруулж болно. MMP нь архаг явцтай бөгөөд хүнд сорвижилтод хүргэж, улмаар хараа алдах ба улаан хоолойн нарийсал үүсэх эрсдэлтэй.
Mucous membrane pemphigoid (MMP) encompasses a heterogeneous group of mucous membrane-dominated autoimmune diseases in which autoantibodies to antigens of the basement membrane zone (BMZ) of mucous membranes and the skin result in subepithelial blistering. Various autoantigens of the BMZ are targeted by IgG and/or IgA autoantibodies or C3; this interaction will be visible as a linear band at the BMZ on immunofluorescence investigation.
The exact mechanisms responsible for MMP are not fully understood. MMP may be limited to the conjunctivae (ocular pemphigoid) or to the oral cavity (oral pemphigoid). When the skin is involved, it is generally less extensive and less migratory than in bullous pemphigoid. MMP of the vulva or penis is less common and may present diagnostic difficulties. MMP follows a chronic course and may lead to severe scarring with the attendant risks of loss of vision and oesophageal strictures.
ICD-10-тай харгалзах код