Ачааллаж байна…
Human prion diseases
Хүний прионт өвчин буюу дамжих хөвөн төст энцефалопати нь төв мэдрэлийн тогтолцоог гэмтээдэг, ховор тохиолддог, дамжих өвчин юм. Халдвар үүсгэгч нь „прион уураг“ (PrP) гэж нэрлэгддэг эзэн биеийн мембраны уургийн хэвийн бус изоформоос бүрддэг. Тэдгээрийн нийтлэг шинж нь нууц үе удаан үргэлжлэх, мөн үрэвслийн буюу дархлааны урвалгүй боловч прион уургийн хэвийн бус хэлбэр (PrPsc) хуримтлагдсан, зөвхөн төв мэдрэлийн тогтолцоонд хязгаарлагдсан гэмтэл юм.
Тодорхойлолт
Орчноос олдмол прионт өвчин нь хэвийн бус прион уургийн тогтоогдсон эх үүсвэрээс үүдэлтэй прионт өвчин юм.
Environmentally acquired prion diseases are prion diseases caused by a known source of abnormal prion protein.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Үхрийн хөвөн төст энцефалопатитай холбоотой прионоос үүдэлтэй гэж сэжиглэгддэг тархины өвчин. Энэ өвчин нь нууц үе удаан үргэлжлэх, сэтгэцийн шинж тэмдэг илэрч, дараа нь мэдрэлийн алдагдал үүсэхээр илэрдэг бөгөөд үхэлд хүргэдэг. Халдвартай үхрийн халдвартай тархи буюу нугасаар бохирдсон (үхрээс гаралтай) хүнс идэх, эсвэл цус сэлбэх замаар дамжиж болно. Оношийг тархины эмгэг судлалын шинжилгээгээр баталгаажуулна.
A disease of the brain, that is suspected to be caused by a prion associated with Bovine Spongiform Encephalopathy. This disease is characterised by a long incubation period, psychiatric symptoms followed by neurological deficits, and is fatal. Transmission may be by ingestion of food (with a bovine origin) contaminated with infected brain or spinal cord from an infected cow, or blood transfusion. Confirmation is by pathological examination of the brain.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Кройцфелд-Якобын өвчний хувилбарыг (vCJD) анх 1996 онд залуу өвчтөнд тодорхойлсон бөгөөд голчлон Их Британи ба Европын бусад оронд бүртгэгдсэн. vCJD нь үхрийн хөвөн төст энцефалопатитай (BSE) үхрийн материалаар бохирдсон хүнсийг амаар хэрэглэснээс үүдэлтэй гэж үздэг. BSE-тэй үхрийн тоо цөөрөхтэй зэрэгцэн vCJD-тэй өвчтөний тоо тогтвортой буурсан. vCJD-тэй донороос цус сэлбэснээс үүдэлтэй vCJD-ийн тохиолдол бүртгэгдсэн.
Variant Creutzfeld-Jakob Disease (vCJD) was first described in a young patient in 1996 and has been reported mainly in the United Kingdom and other European countries. vCJD is thought to be caused by oral intake of food contaminated with materials from cattle with bovine spongiform encephalopathy (BSE). vCJD patients has steadily decreased in number in parallel with reduction of number of BSE cattle. There have been cases of vCJD due to blood transfusion from donors with vCJD.
ICD-10-тай харгалзах код