Ачааллаж байна…
Immunobullous diseases of the skin
Арьс буюу салст бүрхүүлийн өвөрмөц антигений эсрэг чиглэсэн, цусанд эргэлдэх аутоэсрэгбие илэрч, цэврүү буюу шалбархай үүсэх шинжээр илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Цэврүүтэлт нь арьс ба салст бүрхүүлд цэврүү үүсэх шинжээр илэрдэг архаг аутоиммун арьсны өвчний бүлэг юм. Өвчний яг шалтгаан тодорхойгүй боловч өвчин нь десмосомын бүрэлдэхүүний эсрэг аутоэсрэгбиеэр дамжина. Эмнэлзүйн гурван хэлбэрийг тодорхойлсон. Жирийн цэврүүтэлт, навчин цэврүүтэлт ба ургалтат цэврүүтэлт. Бусад хувилбар бас байдаг, тухайлбал эс хоорондын IgA дерматоз ба паранеопласт цэврүүтэлт.
Pemphigus is a group of chronic autoimmune skin diseases characterised by blister formation on the skin and the mucous membranes. The exact causes of the disease are unknown but the disease is mediated by auto-antibodies to desmosome components. Three clinical forms have been characterised. Pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus and pemphigus vegetans. Other variants exist, namely intercellular IgA dermatosis and paraneoplastic pemphigus.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Жирийн цэврүүтэлт нь десмосомын бүрэлдэхүүн болох десмоглеин 1 ба 3-ын эсрэг аутоэсрэгбиеэр дамжин арьс ба салст бүрхүүлд цэврүү үүсэх шинжээр илэрдэг архаг аутоиммун арьсны өвчин юм.
Pemphigus vulgaris is a chronic autoimmune skin disease characterised by blister formation on the skin and the mucous membranes mediated by auto-antibodies to the desmosome components desmoglein 1 and 3.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Жирийн цэврүүтэлт нь цэврүүтэлтийн хамгийн түгээмэл хэлбэр (75%) бөгөөд тархалтыг ойролцоогоор 1/2,630 гэж тооцдог. Өвчин дунджаар 50-60 насанд эхэлдэг боловч хүүхэд насанд эхэлсэн тохиолдол мөн тодорхойлогдсон. Өвчин ихэвчлэн аманд цэврүү (цэлцрүү) үүсэхээр эхэлдэг бөгөөд үүнийг афт шархлаа гэж андуурах нь элбэг. Цэврүү сул, амархан хагардаг бөгөөд ихэвчлэн өвдөлттэй гэмтэл буюу шалбархай үүсгэнэ. Цэврүүтэлт мөн улаан хоолой, шулуун гэдэс, хамар буюу зовхины доторлогоог хамарч болно. Цээж буюу хуйханд арьсны гэмтэл, цэврүү буюу шалбархай нь ихэвчлэн салст бүрхүүлийн шалбархай үүссэнээс хойш хэдэн сараас хэдэн долоо хоногийн дараа илэрнэ. Никольскийн шинж гэмтлийн орчмын буюу эрүүл арьсанд илэрч болно. Ургалтат цэврүүтэлт нь арьсны нугалаас дахь гэмтэл ургалтат товруу болж хувирахаар илэрдэг эмнэлзүйн хувилбар юм. Десмосомын бүрэлдэхүүн болох десмоглеин 1 ба 3-ын (кератиноцитын мембраны молекул) эсрэг аутоэсрэгбие акантолиз ба эпидермис доторх ан цав үүсгэнэ. Оношийг суурь давхаргын дээрх акантолизийн шалтгаант эпидермис доторх цэврүүг харуулах стандарт гистопатологийн шинжилгээ ба хучуур эсийн гадаргуу дээр IgG илрүүлэх шууд ба шууд бус иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр баталгаажуулна. Өвчний идэвх нь цусанд эргэлдэх эсрэгбиеийн түвшинтэй ойролцоогоор хамааралтай. Тогтолцооны стероид нь эхний сонгох эмчилгээ бөгөөд дархлаа дарангуйлах эмтэй хавсарч болно. Сүүлийн хэдэн арван жилд цэврүүтэлтийн тавилан мэдэгдэхүйц сайжирсан боловч ихэвчлэн халдварын улмаас нас баралт асуудал хэвээр байна (тохиолдлын 5%).
Pemphigus vulgaris is the most frequent form of Pemphigus (75%), prevalence is estimated at approximately 1/2,630. Onset occurs on average at 50-60 years, although childhood onset has been described. The disease usually begins with blisters (bullae) in the mouth, which are often mistaken for aphthae. The blisters are flaccid and are easily broken, leading to often painful lesions or erosions. Blistering can also affect the oesophagus, rectum, nose or the lining of the eyelids. Skin lesions, blisters or erosions, on the chest or scalp usually appear months to weeks after the onset of mucosal erosions. Nikolsky's sign can appear on perilesional or healthy skin. Pemphigus vegetans is a clinical variant characterised by intertriginous lesions developing into vegetating plaques. Autoantibodies directed against the desmosome components desmoglein 1 and 3 (keratinocyte membrane molecules) cause acantholysis and intraepidermal clefting. Diagnosis is confirmed by standard histopathology showing intraepidermal blisters due to suprabasal acantholysis and direct and indirect immunofluorescence showing IgG at the cell surface of epithelial cells. The disease activity is roughly correlated with the level of circulating antibodies. Systemic steroids are the initial treatment of choice and can be combined with immunosuppressant drugs. The prognosis of pemphigus has markedly improved over the last decades, nevertheless mortality remains an issue (5% of cases) mostly as a consequence of infection.
Өөр хэсэгт ангилсан
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Амны хөндийн цэврүүтэлт нь жирийн цэврүүтэлтийн хувилбар бөгөөд десмосомын бүрэлдэхүүн болох десмоглеин 3-ын эсрэг аутоэсрэгбиеэр дамжин амны хөндийн салст бүрхүүлд цэврүү үүсэх шинжээр илэрдэг архаг аутоиммун арьсны өвчин юм.
Oral pemphigus is a variant of pemphigus vulgaris, and is a chronic autoimmune skin disease characterised by blister formation on the oral mucous membrane mediated by auto-antibodies to the desmosome component desmoglein 3.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Амны хөндийн цэврүүтэлт дангаараа тохиолдож болох боловч ихэвчлэн жирийн цэврүүтэлтийн нэг хэсэг болж, арьсны гэмтэл илрэхээс хэдэн долоо хоног буюу сараар, ховор тохиолдолд хэдэн жилээр түрүүлж илэрдэг. Өвчин аманд цэврүү (цэлцрүү) үүсэхээр эхэлдэг бөгөөд үүнийг афт шархлаа гэж андуурах нь элбэг. Цэврүү сул, амархан хагардаг бөгөөд ихэвчлэн өвдөлттэй гэмтэл буюу шалбархай үүсгэнэ. Десмосомын бүрэлдэхүүн болох десмоглеин 3-ын (амны хучуур эсийн мембраны наалдацын молекул) эсрэг аутоэсрэгбие акантолиз ба эпидермис доторх ан цав үүсгэнэ. Оношийг суурь давхаргын дээрх акантолизийн шалтгаант эпидермис доторх цэврүүг харуулах стандарт гистопатологийн шинжилгээ ба хучуур эсийн гадаргуу дээр IgG илрүүлэх шууд ба шууд бус иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр баталгаажуулж болно. Өвчний идэвх нь цусанд эргэлдэх эсрэгбиеийн түвшинтэй ойролцоогоор хамааралтай. Тогтолцооны стероид нь эхний сонгох эмчилгээ бөгөөд дархлаа дарангуйлах эмтэй хавсарч болно. Сүүлийн хэдэн арван жилд цэврүүтэлтийн тавилан мэдэгдэхүйц сайжирсан боловч ихэвчлэн халдварын улмаас нас баралт тохиолдож болно.
Oral pemphigus may exist alone but is more usually a part of pemphigus vulgaris, preceding the appearance of skin lesions by weeks or months and rarely years. The disease begins with blisters (bullae) in the mouth, which are often mistaken for aphthae. The blisters are flaccid and are easily broken, leading to often painful lesions or erosions. Autoantibodies directed against the desmosome component desmoglein 3 (oral epithelial membrane adhesion molecule) cause acantholysis and intraepidermal clefting. Diagnosis can be confirmed by standard histopathology showing intraepidermal blisters due to suprabasal acantholysis and direct and indirect immunofluorescence showing IgG at the cell surface of epithelial cells. The disease activity is roughly correlated with the level of circulating antibodies. Systemic steroids are the initial treatment of choice and can be combined with immunosuppressant drugs. The prognosis of pemphigus has markedly improved over the last decades nevertheless mortality can occur mostly as a consequence of infection.
ICD-10-тай харгалзах код