Ачааллаж байна…
Genetic or developmental disorders affecting the skin
Удамшлын генийн согог, хромосомын гажиг буюу үр хөврөл-ургийн хөгжлийн гажиг зэргээс үүдэлтэй, зарим нь зөвхөн арьсаар хязгаарлагддаг боловч ихэнх нь бусад эрхтэн тогтолцоог хамардаг эмгэгийн том бүлэг.
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Эпидермисийн эвэршил хэвийн бус байхаар илэрдэг удамшлын эмгэг. Үүнд хайрстах ба алга ба улны кератодерми хамаарна.
Heritable disorders characterised by abnormal epidermal keratinization. They include the ichthyoses and palmoplantar keratodermas.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Эмнэлзүйн илрэл нь зөвхөн арьсан бүрхүүлээр хязгаарлагддаг удамшлын хайрстах.
Hereditary ichthyoses with clinical manifestations limited to the integument.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Энгийн хайрстах нь удамшлын хайрстахын бүх тохиолдлын 95%-ийг эзэлдэг. Энэ нь филаггрины генийн мутацийн шалтгаант аутосом доминант байдал юм. Төрөх үед арьс хэвийн харагдаж болох боловч аажмаар хуурайшиж, барзгар болж хайрстах бөгөөд ихэнх шинж ба шинж тэмдэг 5 нас хүртэл илэрдэг. Энгийн хайрстах нь нүүр ба хуйх зэрэг арьсны гадаргуугийн бүх хэсгийг хамарч болох боловч мөчдийн нугалаас ихэвчлэн хамрагддаггүй. Алганы зураас ихсэх нь онцлог шинж юм. Энэ нь атопит экзем үүсэхтэй нягт холбоотой.
Ichthyosis vulgaris accounts for 95% of all cases of hereditary ichthyosis. It is an autosomal dominant condition due to filaggrin gene mutations. At birth the skin may appear normal but it gradually becomes dry, rough and scaly, with most signs and symptoms appearing by the age of 5. Ichthyosis vulgaris can affect all parts of the skin surface including the face and scalp though the limb flexures are usually spared. Hyperlinearity of the palms is a characteristic feature. It is closely associated with the development of atopic eczema.
ICD-10-тай харгалзах код