Genetic or developmental disorders affecting the skin
Удамшлын генийн согог, хромосомын гажиг буюу үр хөврөл-ургийн хөгжлийн гажиг зэргээс үүдэлтэй, зарим нь зөвхөн арьсаар хязгаарлагддаг боловч ихэнх нь бусад эрхтэн тогтолцоог хамардаг эмгэгийн том бүлэг.
Тодорхойлолт
Эпидермисийн эвэршил хэвийн бус байхаар илэрдэг удамшлын эмгэг. Үүнд хайрстах ба алга ба улны кератодерми хамаарна.
Heritable disorders characterised by abnormal epidermal keratinization. They include the ichthyoses and palmoplantar keratodermas.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Эмнэлзүйн илрэл нь зөвхөн арьсан бүрхүүлээр хязгаарлагддаг удамшлын хайрстах.
Hereditary ichthyoses with clinical manifestations limited to the integument.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Х-хромосомтой холбоотой хайрстах нь стероид сульфатазын дутал ба сийвэнгийн холестерин сульфатын ихсэлттэй холбоотой, Х-хромосомтой холбоотой рецессив генодерматоз юм. Түгмэл хайрстах нь төрөх үед буюу төрсний удалгүй илэрдэг бөгөөд мөч, хүзүү, их бие ба өгзгөнд хамгийн тод илэрдэг. Энэ нь зөвхөн эрэгтэйчүүдэд тохиолддог бөгөөд төмсөгний өвчин ба эвэрлэгийн бүдэгшилтэй хавсарч болно.
X-linked ichthyosis is an X-linked recessive genodermatosis associated with steroid sulfatase deficiency and elevated plasma cholesterol sulfate. Generalised scaling is present at or shortly after birth, most prominently over the extremities, neck, trunk, and buttocks. It occurs only in males and may be associated with testicular disease and corneal opacities.
ICD-10-тай харгалзах код