Ачааллаж байна…
Multiple developmental anomalies or syndromes
Биеийн нэгээс олон тогтолцоог хамарсан нийлмэл хөгжлийн гажиг
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Нейрофиброматоз (NF) нь яс, зөөлөн эд, арьс ба мэдрэлийн тогтолцоог гэмтээдэг, хоорондоо холбоотой генетикийн эмгэгүүд юм. NF-ийн 1 хэвшинжийн үед арьс ба бусад хэсэгт нейрофибром үүснэ: эдгээр нь арьсанд харагдах, амин чухал дотоод бүтцийг дарах буюу хорт хувирал үүсэх зэргээс шалтгаалан асуудал үүсгэж болно. NF-ийн 2 хэвшинжийн үед сонсголын мэдрэлийн нейром гол асуудал болдог.
The neurofibromatoses (NF) are related genetic disorders which affect bone, soft tissue, skin and nervous system. In NF type 1 neurofibromas develop in the skin and elsewhere: these can cause problems as a result of their visibility in the skin, compression of vital internal structures or from malignant degeneration. Neuromas of the acoustic nerve are the predominant problem in NF type 2.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Нейрофиброматоз, 1 хэвшинж (NF1) нь хоргүй ба хорт хавдар үүсэх хандлага бий болгодог, олон тогтолцоог хамарсан, мэдрэл-арьсны удамшлын эмгэг юм. NF1-ийн оношийг тавихад дараах шалгуурын хоёр нь шаардлагатай: зургаа буюу түүнээс дээш шаргал толбо, нейрофибром, өөрөөр хэлбэл арьсны, арьсан доорх буюу сүлжээт гэмтэл хэлбэрээр илэрдэг захын мэдрэлийн бүрээсийн хавдар, арьсны нугалаасанд сэвх гарах, солонгон бүрхүүлийн хоёр буюу түүнээс дээш Лишийн зангилаа, харааны замын глиом, ясны өвөрмөц дисплази (урт ясны холтослог давхарга нимгэрэх, шаантаг ясны далавчны дисплази), өвчтэй нэгдүгээр зэргийн төрөл садан.
Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an inherited, multi-system, neurocutaneous disorder that predisposes to the development of benign and malignant tumours. Two of the following criteria are required to diagnose NF1: six or more café au lait patches, neurofibromas, i.e. peripheral nerve sheath tumours manifesting as cutaneous, sub-cutaneous or plexiform lesions, skin-fold freckling, two or more iris Lisch nodules, an optic pathway glioma, a specific bony dysplasia (thinning of the long bone cortex, sphenoid wing dysplasia), an affected first-degree relative.
Хамаарна (Inclusions)
ICD-10-тай харгалзах код