Sleep-related breathing disorders
Нойртой холбоотой амьсгалын эмгэгүүд нь нойрны үеийн амьсгалын хэвийн бус байдлаар илэрнэ. Эдгээр эмгэгийн заримд сэрүүн үед ч амьсгал хэвийн бус байна. Эдгээр эмгэгийг төвийн гаралтай нойрсох үеийн амьсгалгүйдэл, бөглөрөлт нойрсох үеийн амьсгалгүйдэл ба нойртой холбоотой агааржилтын дутмагшил буюу хипоксемийн эмгэгүүд гэж бүлэглэнэ.
Тодорхойлолт
Эдгээр эмгэгийн гол шинж нь нойртой холбоотой агааржилт хангалтгүй байх бөгөөд үүний улмаас нойрны үед артерийн цусан дахь нүүрстөрөгчийн давхар ислийн хэсэгчилсэн даралт (PaCO2) хэвийн бусаар ихэснэ. Шөнийн турш хийсэн хяналтаар насанд хүрэгчдэд хүчилтөрөгчийн ханамж ≤ 88% (эсвэл хүүхдэд ≤ 90%) хүртэл ≥ 5 минутын турш тогтвортой (> 5 минут) буурсан нь илэрвэл нойртой холбоотой хипоксеми гэж оношилно.
Тэмдэглэл: Эцсийн оношийг тавихад полисомнографи, мөн нойрны үед нүүрстөрөгчийн давхар ислийн (CO2) хяналтад (артерийн, амьсгал гаргалтын төгсгөлийн буюу арьсаар дамжуулан хэмжих аргаар) үндэслэсэн бодит нотолгоо шаардлагатай.
The primary feature of these disorders is insufficient sleep related ventilation, resulting in abnormally elevated arterial partial pressure of carbon dioxide (PaCO2) during sleep. Sleep-related hypoxemia is diagnosed when overnight monitoring reveals sustained (> 5 minutes) decline in oxygen saturation to ≤ 88% in adults (or ≤ 90% in children) for ≥ 5 minutes.
Note: A definitive diagnosis requires objective evidence based on polysomnography as well as carbon dioxide (CO2) monitoring during sleep (by arterial, end-tidal or transcutaneous measures).
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Холбоотой контент
Тодорхойлолт
Төрөлх төвийн гаралтай цулцангийн агааржилтын дутмагшлын хамшинж (CCHS) нь PHOX2B генийн мутациас үүдэлтэй, тусгаар мэдрэлийн үйл ажиллагааны алдагдлын, юуны өмнө амьсгалын автомат төвийн зохицуулалтын дутмагшлын эмгэг юм. CCHS нь сэрүүн үеэс нойрны үед илүү хүнд байдаг агааржилтын дутмагшлаар илэрнэ. Эмгэг ихэвчлэн төрөхөд эхэлдэг бөгөөд CCHS нь бусад талаараа хэвийн харагдах, хөхрөх, тэжээх, хооллохын хүндрэл, булчингийн гипотони, эсвэл арай ховор тохиолдолд төвийн гаралтай амьсгалгүйдэлтэй болох нь ажиглагдсан нялх хүүхдэд ихэвчлэн илэрнэ. Хүндийн зэрэг нь тухайн мутацийн хэлбэрээс хамаарна. Эмгэгийн хөнгөн хувилбартай хүн насанд хүрэх хүртлээ эмнэлзүйн анхааралд өртөхгүй байж болно.
Тэмдэглэл: Эцсийн оношийг тавихад PHOX2B генийн мутаци тогтоогдсон байх ба нүүрстөрөгчийн давхар ислийн (CO2) хяналттай (артерийн, амьсгал гаргалтын төгсгөлийн буюу арьсаар дамжуулан хэмжих аргаар) полисомнографид үндэслэсэн бодит нотолгоо шаардлагатай.
Congenital central alveolar hypoventilation syndrome (CCHS) is a disorder of autonomic dysfunction, primarily the failure of automatic central control of breathing, caused by a mutation of the PHOX2B gene. CCHS is characterised by hypoventilation, which is worse during sleep than wakefulness. Onset is usually at birth, and CCHS most commonly presents in an otherwise normal-appearing infant who is noted to have cyanosis, feeding difficulties, hypotonia or, less commonly, central apnoea. Severity is related to the specific mutation present. Individuals with milder variants of the disorder may not present for clinical attention until adulthood.
Note: A definitive diagnosis requires demonstration of PHOX2B mutation and objective evidence based on polysomnography with carbon dioxide (CO2) monitoring (by arterial, end-tidal or transcutaneous measures).
ICD-10-тай харгалзах код