Cystic or dysplastic kidney disease
Төрөхийн өмнөх үед буюу төрсний дараа үүссэн хүчин зүйлсээс үүдэлтэй бөөрний аливаа өвчин. Эдгээр өвчин нь нэг буюу хоёр бөөрний эмгэг өөрчлөлтөөр илэрдэг бөгөөд бусад анатомийн эдэд илэрч болно.
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Сувганцрын завсрын эдийн даамжрах фиброз ба бөөрний өвчний төгсгөлийн шат руу даамжрахаар илэрдэг, түүдгэнцрийн бус, аутосом доминант бөөрний өвчнүүд. Одоогоор уромодулин, муцин-1, ренин ба гепатоцитын цөмийн хүчин зүйл 1-бета-гийн 4 генетикийн согог мэдэгдэж байна. Сүүлийнх нь залуу хүмүүсийн идэрчүүдийн хэлбэрийн чихрийн шижинтэй (MODY) холбоотой тул MODY-5 гэж ангилагдана
Nonglomerular, autosomal dominant kidney diseases characterised by progressive tubulointerstitial fibrosis and progression to end-stage renal disease. Currently there are 4 known genetic defects - in uromodulin, mucin-1, renin and hepatocyte nuclear factor 1-beta. The last is associated with Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY) and thus is classified as MODY-5
ICD-10-тай харгалзах код